阿塔鲁伦
Ataluren (PTC124)(Ataluren (PTC124))
CAS: 775304-57-9
化学式: C15H9FN2O3
| 中文名 | Ataluren (PTC124) |
| 英文名 | Ataluren (PTC124) |
| 别名 | 阿塔鲁伦 阿他卢仑 化合物ATALUREN 3-[5-(2-氟苯基)-1,2,4-恶二唑-3-基]苯甲酸 3-[5-(2-氟苯基)-1,2,4-恶二唑-3-基]苯甲酸PTC-124 |
| 英文别名 | Ptc124 Ptc-124 PTC-124,ataluren Ataluren (PTC124) PTC124, 775304-57-9 Ataluren PTC 124 Ataluren 3-[5-(2-Fluorophenyl)-1,2,4-oxadiazol-3-yl]benzoic acid |
| CAS | 775304-57-9 |
| 化学式 | C15H9FN2O3 |
| 分子量 | 284.24 |
| 密度 | 1.379 |
| 熔点 | 241 - 242°C |
| 沸点 | 503.7±60.0 °C(Predicted) |
| 溶解度 | DMSO (微溶) |
| 酸度系数 | 3.58±0.10(Predicted) |
| 存储条件 | Refrigerator |
| 外观 | 白色至灰白色固体。 |
| 颜色 | White to Off-White |
| 体外研究 | 与 Gentamicin只在较高浓度有活性相比，PTC124是更有效的无义抑制剂，与对照组相比，通读刺激强4-15倍。PTC124(0.01-3 μM)作用于 含LUC-190无义等位基因的HEK293细胞，促进三个无义密码子的通读，这种作用存在剂量依赖性，在UGA通读最高，然后是UAG，再然后是UAA,但是不会抑制多种近端无义密码子。与Gentamicin相似, PTC124在无义密码子后的嘧啶处(尤其是胞嘧啶,C) 活性最高。与稳定细胞系报告实验一致，PTC124 (17 μM) 作用于 Duchenne 肌营养不良症 (DMD) 患者或表达肌萎缩蛋白无义等位基因的mdx小鼠，显著促进肌萎缩蛋白产量。PTC124 选择性促进核糖体提前终止密码子而不是正常终止密码子的通读，即使浓度显著高于达到最大活性所需值。 |
| 体内研究 | 因为肌萎缩蛋白产量的功能性恢复，PTC124按口服，腹腔注射，或两者联合，处理2-8周，部分缓解 mdx小鼠营养不良肌中的功能性力量不足，结果作用于 趾长伸肌（EDL），对收缩性损伤起到局部保护作用，且显著降低血清肌酸激酶值。 PTC124按 ~60 mg/kg剂量皮下或口服处理表达人类CFTR-G542X转基因的Cftr-/-小鼠，抑制G542X 无义突变，这种作用存在剂量依赖性，导致人类 (h)CFTR 蛋白表达和功能的显著恢复，而对无义介导的mRNA 降解 (NMD)或mRNA稳定性的其他方面没有任何影响。PTC124 按 60 mg/kg剂量处理Cftr+/+小鼠，观察到正常肠道跨上皮cAMP刺激的短路电流恢复29%，与Gentamicin相比具有的显著优势。 |
| 上游原料 | 3-氰基苯甲酸甲酯 3-[(HYDROXYAMINO)IMINOMETHYL]-BENZOIC ACID 邻氟苯甲酸 |
阿塔鲁伦 - 介绍
Ataluren (PTC124)选择性诱导核糖体通读，不影响正常的终止密码子，EC50为0.1 μM，可以治疗nonsense mutations（无义突变） (如CFTR无义突变引起的囊性纤维病(CF))造成的遗传性疾病。
最后更新：2022-10-16 17:41:49
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